Esophageal Stricture in a Patient with Epidermolysis Bullosa Acquisita: Endoscopic and Medical Management


Donald J. Lazas,* William D. James,** Kim B. Yancey,** James W. Kikendall,* and Roy K. H. Wong*

Abstract

Background: 40-year-old man with extensive and severe epidermolysis bullosa acquisita (EBA) developed an esophageal stricture that caused dysphagia and limited his nutritional intake.

Objective: The purpose of the evaluation and management was to relieve the symptomatic obstruction so that he could better swallow food and medications.

Methods: Endoscopic visualization of the stricture allowed for balloon dilation to be effected. The radial forces applied probably allowed for a less traumatic intervention than the linear shearing forces of bougienage.

Results: The stricture widened and immediately provided less dysphagia and better tolerance in ingesting food. Medical treatment with sucralfate, known to bind to and protect ulcer bases, also improved his symptoms.

Conclusion: Esophageal strictures are relatively uncommon in patients with EBA; however, when faced with a stricture in this or other scarring bullous diseases that affect the esophagus, endoscopic balloon dilation combined with postprocedure sucralfate offers improvement with advantages over older methods of intervention.

Sommaire

Antécédents: Un homme de 40 ans présentant un cas important et grave d'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) souffrait d'un rétrécissement de l'oesophage causant une dysphagie et rendant difficile toute absorption de nourriture.

Objectif: L'évaluation et la gestion visaient à soulager l'obstruction symptomatique afin que le patient puisse mieux avaler nourriture et médicaments.

Méthodes: Une visualisation endoscopique de la stricture a permis d'effectuer une dilatation par ballon. Les forces radiales ainsi appliquées ont probablement permis une intervention moins traumatique que les forces de cisaillement linéaire d'une dilatation bougiraire.

Résultats: La stricture s'est élargie, diminuant ainsi la dysphagie et favorisant une meilleure ingestion des aliments. Un traitement médical au sucralfate, connu pour favoriser la cicatrisation des ulcères, a aussi permis une diminution des symptômes.

Conclusion: Les strictures de l'oesophage sont relativement rares chez les patients souffrant d'EBA; toutefois, dans un cas de stricture s'ajoutant à ce type de maladie ou toute autre maladie bulleuse touchant l'oesophage, une dilatation par ballon, combinée à un traitement postopératoire au sucralfate, s'avère efficace et plus avantageuse que d'anciennes méthodes d'intervention.

Received 6/7/96. Accepted for publication 9/25/96.

*Walter Reed Army Medical Center, Department of Dermatology and Gastroenterology, Washington, DC; *Department of Dermatology, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania; ýNational Institutes of Health, Dermatology Branch, NCI, Bethesda, Maryland

The opinions or assertions contained herein are the private views of the authors and are not to be construed as official or as reflecting the views of the Department of the Army or the Department of Defense.

Reprint requests: William D. James, MD, Department of Dermatology, Hospital of the University of Pennsylvania, 404 Maloney Building, 3600 Spruce Street, Philadelphia, PA 19104-4283

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