Primary Systemic Amyloidosis


Marie-Hélène Levesque,* Normand Doré,† Alain Marion,‡ and Marcel Cadotte‡

Abstract

Background: Primary systemic amyloidosis is a rare disease with multiorgan involvement including the skin. Because of the nonspecific and variable presenting symptoms and signs, this condition usually follows a long course before the correct diagnosis is established. Fortunately, skin manifestations contribute greatly in revealing the disease and determining the amyloidosis type.

Objective: This article reports a case of primary systemic amyloidosis mimicking nodular primary localized cutaneous amyloidosis of the legs. We describe our systemic findings and the investigation procedure to classify and characterize the amyloidosis type.

Methods and Results: After histologic studies revealed amyloid substance in the skin nodules of our 82-year-old patient, she was hospitalized for an appropriate systemic evaluation of this condition and associated medical problems. The investigation included biochemical, immunologic, radiologic, pathologic, and histochemical methods.

Conclusion: This case of primary systemic amyloidosis, simulating a localized cutaneous form with nodular lesions, demonstrates the importance of the distinction between both entities. In fact, the management and prognosis will vary significantly.

Sommaire

Antécédents: L’amylose systémique primaire est une maladie rare avec une atteinte multi-organique incluant la peau. Étant donné la variabilité et la nonspécificité des signes et symptômes de présentation, cette condition évolue habituellement un bon moment avant que le diagnostic exact soit posé. Heureusement, les manifestations cutanées contribuent grandement à révéler la maladie et à déterminer le type d’amyloïde.

Objectif: Signaler un cas d’amylose systémique primaire mimant cliniquement une amylose cutanée nodulaire localisée des deux jambes. Nous décrivons également la démarche d’investigation pour classifier et caractériser le type d’amylose, ainsi que nos trouvailles systémiques.

Méthodes et résultats: Suite à la démonstration histologique de substance amyloïde dans les nodules cutanés de notre patiente de 82 ans, elle a été hospitalisée pour faire un bilan systémique approprié de cette condition et des autres problèmes médicaux associés. Des méthodes biochimiques, immunologiques, radiologiques, histopathologiques et histochimiques ont été utilisées dans l’investigation.

Conclusion: Ce cas d’amylose systémique primaire simulant une forme d’amylose cutanée localisée avec des lésions nodulaires démontre bien l’importance de la distinction entre ces deux entités. En effet, le traitement ainsi que le pronostic varieront significativement.


Received 8/30/96. Accepted for publication 3/13/97.

*Resident Dermatology program, Faculty of Medicine, University of Montréal; †Division of Dermatology, Department of Medicine, Hôtel-Dieu de Montréal, University of Montréal; ‡Department of Pathology, Hôtel-Dieu de Montréal, University of Montréal, Montréal, Quebec

Reprint requests: Dr. Normand Doré, Hôtel-Dieu de Montréal, 3840 St-Urbain Street, Montréal, PQ H2W 1T8

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