Review
Calciphylaxis: Pathogenesis and Therapy


Richard L. Worth

Abstract

Background: Calciphylaxis is a rare, painful and debilitating disease in which calcification of the skin and subcutaneous tissues or of internal organs can lead to skin necrosis, discolouration, and other skin lesions. The typical patient has end-stage renal disease (ESRD) and hyperparathyroidism. Selye originally characterized this syndrome in rats and distinguished it from other syndromes of abnormal calcification by the following sequence: sensitizers, latent period, and challengers. There has been recent debate regarding misdiagnosis and failure to differentiate this category of patients even in clinical studies.

Objective: In this article the clinical manifestations of calciphylaxis are described; the importance of distinguishing this condition from other calcification syndromes is explained; risk factors, sensitizers, and challenges are reviewed; treatments of choice are discussed; and the merits of parathyroidectomy are evaluated.

Conclusion: It is important to consider calciphylaxis in a differential diagnosis of calcification syndromes and in treating patients with ESRD and hyperparathyroidism, because early diagnosis and treatment can interrrupt the progression of the disease process; the disease is painful and debilitating; and inappropriate treatment such as corticosteroid administration may aggravate the condition. Skin biopsy is an important diagnostic tool when the condition is suspected. Parathyroidectomy may be justified because the untreated disease itself has significant rates of morbidity and mortality and because this treatment occasionally leads to dramatic clinical improvement.

Sommaire

Antécédents : La calciphylaxie est une maladie rare, douloureuse et invalidante caractérisée par une calcification de la peau et des tissus sous-cutanés ou des organes internes pouvant mener à une nécrose, à une décoloration et à d’autres lésions cutanées. Le patient type souffre d’insuffisance rénale chronique au stade ultime End Stage Renal Disease (ESRD) et d’hyperparathyroïdie. Selye a initialement caractérisé ce syndrome chez les rats et l’a distingué des autres syndromes de calcification anormale par les séquences suivantes : sensibilisants, périodes de latence et provocateurs. On a récemment mis en cause le diagnostic erroné et l’impossibilité à différencier cette catégorie de patients, même par les études cliniques.

Objectifs : Décrire les manifestations cliniques de la calciphylaxie, expliquer l’importance de distinguer cet état des autres syndromes de calcification, passer en revue les facteurs de risque, les sensibilisants et les provocateurs, présenter les meilleurs traitements et évaluer les mérites de la parathyroïdectomie.

Conclusion : Le diagnostic différentiel des syndromes de calcification et le traitement des patients souffrant d’ESRD et d’hyperparathyroïdie doivent tenir compte de la calciphylaxie, car un diagnostic et un traitement rapides peuvent interrompre la progression de la maladie. La maladie est douloureuse et invalidante et un traitement inopportun comme l’administration de corticostéroïdes peut aggraver l’état du patient. Une biopsie cutanée est un outil diagnostique important si l’on soupçonne la présence de cette maladie. La parathyroïdectomie peut se justifier du fait que, non traitée, la maladie entraîne un taux très élevé de morbidité et de mortalité et que ce traitement donne lieu à une amélioration considérable.


Received 12/2/97. Accepted for publication 1/12/98.

Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, New Jersey, USA

Reprint requests: Richard L. Worth, 85 Canterbury Court, Piscataway, NJ 08854, USA

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