JCMS


Genetic Studies in Skin Disorders
The “Sins” of the Fathers: Self-Healing Squamous Epithelioma in Scotland


Sherri J. Bale

Abstract

Background: A review is presented of the recent progress made in mapping of the hereditary skin disease “Ferguson-Smith multiple self-healing squamous epithelioma.”

Methods: The use of founder effects in an autosomal dominant disease is reviewed as applied to gene mapping efforts.

Results: A common haplotype among Scottish families segregating Ferguson-Smith disease allowed the narrowing of the candidate gene interval and the identification of several possible disease-associated genes.

Conclusions: The gene for Ferguson-Smith multiple self-healing squamous epithelioma lies in a narrow region on chromosome 9q, along with several other important hereditary skin disease loci.

Sommaire

Antécédents: Revue des progrès récents de la cartographie (mapping) de la dermatose héréditaire qu’est le kératoacanthome multiple autorésolutif (épithélioma de Ferguson- Smith).

Méthodes: Étude du recours aux effets fondateurs dans le mapping génétique d’une affection autosomique dominante.

Résultats: Un haplotype commun parmi les familles écossaises touchées par le kératoacanthome Ferguson-Smith a permis de restreindre l’intervalle de gènes candidats et d’identifier plusieurs gènes pouvant être associés à cette maladie.

Conclusion: Le gène du kératoacanthome multiple type Ferguson-Smith se trouve dans une zone étroite du chromosome 9q, avec plusieurs autres loci associés à d’importantes dermatoses héréditaires.


Received 10/27/98. Accepted for publication 11/17/98.

Genetic Studies Section/ LSB/ National Institute of Arthritis & Musculoskeletal & Skin Disease/ National Institutes of Health, Bethesda, Maryland

Reprint requests: Sherri J. Bale, PhD, Chief, Genetic Studies Section, LSB, NIAMS, Building 6, Room 429, 6 Center Dr MSC 2757, Bethesda, MD, USA, 20892-2757

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