JCMS


Basic/Clinical Science
Malignant Melanoma in a Patient with Oculocutaneous Albinim


Catherine J. Streutker,* David McCready, † Kowichi Jimbow, ‡ and Lynn From* §

Abstract

Background: Sun-induced malignancies (basal cell and squamous cell carcinomas) are common in oculocutaneous albinism, however, the incidence of malignant melanoma is a topic of controversy.
O b j e c t i v e : We have reviewed the literature and re p o rt a case of a woman with oculocutaneous albinism with an amelanotic melanoma of the anterior chest wall.
Results: There are only 26 previously reported cases (both case reports and African albino population studies) in 25 patients in the literature. A 27th case with immunohistochemical and ultrastructural evaluation is presented.
Conclusions: It appears that melanoma, a malignancy for which sun exposure and light colouration are felt to be major risk factors, has a low incidence among a population that is both hypopigmented and often exposed to high levels of ultraviolet light. This low incidence is poorly understood and frequently disputed.

Sommaire

Antécédents : Les tumeurs malignes induites par les rayons solaires (carcinomes basocellulaires et spinocellulaires) sont fréquentes dans les cas d’al-binisme oculocutané. Toutefois, l’incidence du mélanome malin est sujet à controverse.
Objectifs : Revue de la littérature et présentation du cas d’une femme atteinte d’albinisme oculocutané avec mélanome amélanotique à la paroi tho-racique antérieure.
Résultats : Selon la littérature, seuls 26 cas ont été rapportés (études de cas et études auprès de la population albino d’Afrique) chez 25 patients. L’article présente un 27e cas, documenté par évaluation immunohistochimique et ultrastructurelle.
Conclusions : Il semble que le mélanome, une tumeur maligne pour laquelle l’exposition au soleil et la pâleur du teint semblent être d’importants fac-teurs de risque, n’ait qu’une faible incidence parmi une population à la fois hypopigmentée et souvent exposée à d’intenses rayons ultraviolets. Cette faible incidence est mal comprise et souvent remise en question.


Received 9/2/99. Accepted for publication 11/3/99.

*Department of Laboratory Medicine and Pathobiology, University of Toronto, † Departments of Surgical Oncology, Princess Margaret Hospital, and Surgery, Wo m e n ’s College Campus of Sunnybrook and Wo m e n ’s Health Sciences Centre, University of To ronto, To ronto, Canada; ‡ D e p a rtment of Derm a t o l o g y, S a p p o ro Medical University School of Medicine, Sapporo Japan, and § D e p a rtment of Derm a t o l o g y, Wo m e n ’s College Hospital, University of To ronto, To ro n t o , Canada

Reprint requests: L. From, MD, Women’s College Campus, Sunnybrook and Women’s Health Sciences Centre, 76 Grenville Street, Toronto, Ontario, Canada M5S 1B2

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