Basic/Clinical
Science
Histopathologic Findings in the Alopecia Associated with Vogt-Koyanagi-Harada
Disease
Edward A. DiPreta ,* Kathleen J. Smith,* John Williams ,* and Henry Skelton †
B a c k g ro u n d : Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease is a
rare autoimmune disease primarily involving pigmented stru c t u res. The com-monly
associated alopecia usually precedes leukodermic changes seen in the hair and
skin.
Objective: We present a 46-year-old oriental woman with VKH disease
who developed diffuse alopecia followed by the regrowth of nonpigmented hairs.
The biopsy specimens showed a peribulbar mononuclear infiltrate with increased
telogen/catagen:anagen folli-cles. The most prominent additional histologic
finding was melanin pigment release from the matrix into the dermal papillae,
fibrous tracks, and sur rounding perifollicular sheaths. The peribulbar mononuclear
cells showed diffuse immunohistochemical staining of a p p roximately 80 to
90% of the cells for CD3, CD45RO. More than 50% of the mononuclear cells showed
positive staining for CD4, whereas approximately 10 to 20% showed staining for
TIA with TIA+ cells within the follicular epithelium.
Conclusion: Although the histologic features seen in the alopecia
associated with VKH are consistent with alopecia areata, the promi-nent pigment
release does suggest that the prime target are the melanocytes and that keratinocytes
may be secondarily involved.
Antécédents : Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une
maladie autoimmune rare qui affecte principalement les structures pigmentées.
L’alopécie qui lui est fréquemment associée précède généralement les modifications
leucodermiques apparentes du cuir chevelu et de la peau.
Objectifs : Exposer le cas d’une femme asiatique de 46 ans atteinte
du syndrome de VKH ayant présenté une alopécie diffuse suivie par la repousse
de cheveux non pigmentés. Les prélèvements biopsiques montraient un infiltrat
mononucléaire péribulbaire contenant un nombre accru des follicules aux stades
télogène/catagène : anagène. Parmi les autres résultats histologiques, le plus
notable est la libération de pigment mélanique de la matrice dans les papilles
dermiques, les bandes fibreuses et les gaines périfolliculaires environnantes.
De 80 à 90 p. 100 des cellules mononucléées péribul-baires ont révélé une coloration
immunohistochimique diffuse pour CD3 et CD45RO. Plus de 50 p. 100 des cellules
mononucléées montraient une coloration positive pour CD4, alors qu’environ 10
à 20 p. 100 montraient une coloration par TIA avec les cellules TIA+ dans l’épithélium
follicu-laire.
Conclusion : Bien que les trouvailles histologiques associées
à l’alopécie qui accompagne le VKH évoquent la pelade, la libération substantielle
de pigment donne à croire que les mélanocytes constituent la cible première,
les kératinocytes n’étant probablement que des cibles secondaires.
Received 10/20/99. Accepted for publication 12/13/99.
*National Naval Medical Center, Bethesda, Maryland and † Laboratory Corporation of America, Herndon, Virginia, USA
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