Basic/Clinical
Science
Merkel Cell Carcinoma of the Skin
Patricia T.H. Tai, Edward Yu, Jon Tonita, and James Gilchrist
Background: Neuroendocrine/Merkel cell carcinoma (MCC) of the
skin is an uncommon tumour. Currently, there are only limited data available
on the natural history, prognostic factors, and patient management of MCC.
Objective: To review our experience and build the largest database
from the literature.
Methods: Twenty-eight cases from the London Regional Cancer Center
were combined with 633 cases obtained from the literature searched in English,
French, German, and Chinese for the years 1966 to 1998. The database included
age, sex, initial disease status at presentation to the clinic, site of primary,
any coexisting disease, any previous irradiation, sizes of primary/nodal/distant
metas-tases, management details, and final disease status. A new modified staging
system was used: stage Ia (primary disease only, size £ 2 cm), stage Ib (primary
disease only, size > 2 cm); stage II (regional nodal disease), and stage III
(beyond regional nodes and/or distant disease).
Results: Age > 65 years, male sex, size of primary > 2 cm, truncal
site, nodal/distant disease at presentation, and duration of disease b e f o
re presentation (£ 3 months) were poor prognostic factors. Surg e ry was the
initial treatment of choice and it significantly impro v e d overall survival
(p = .004).
C o n c l u s i o n : We identified poor prognostic factors that
may necessitate more aggressive treatment. The suggested staging system, incorporating
primary tumour size, accurately predicted outcomes.
Antécédents : Le carcinome neuro-endocrinien ou carcinome à cellules
de Merkel (MCC) de la peau est une tumeur peu commune. Il existe peu de données
sur son histoire naturelle, les facteurs pronostiques et sa prise en charge.
Objectifs : Examiner l’expérience acquise et créer la plus grande
base de données possible à partir de la littérature.
Méthodes : Vingt-huit cas traités au London Regional Cancer Center
ont été combinés à 633 autres, repérés au moyen d’une recherche dans des doc-uments
anglais, français, allemands et chinois, des années 1966 à 1998. Données recueillies
: âge, sexe, état de la maladie au moment de la première visite des malades
en clinique, site de la maladie primaire, maladies coexistantes, histoire d’irradiations
antérieures, taille des métastases primaires, ganglionnaires et à distance,
détails du traitement de la maladie et état final de la maladie. On a utilisé
pour ce faire un nouveau modèle de statifi-cation ainsi conçu : stade Ia (atteinte
primaire seulement, taille £2 cm); stade Ib (atteinte primaire seulement, taille
>2 cm); stade II (atteinte ganglionnaire régionale), et stade III (atteinte
dépassant les ganglions régionaux et/ou atteinte à distance).
Résultats : L’âge supérieur à 65 ans, le sexe masculin, la taille
de la lésion primaire >2 cm, l’atteinte tronculaire, une maladie nodale ou à
distance au moment de la présentation et la période d’atteinte avant la présentation
(£3 mois) sont autant de facteurs indicateurs d’un mauvais pronostic. La chirurgie
semble le traitement initial préféré; elle a d’ailleurs amélioré considérablement
la survie globale (p = 0,004).
Conclusion : Nous avons recensé les facteurs pronostiques défavorables
pouvant requérir un traitement plus agressif. Le système de stades suggéré,
qui incorpore la taille de la tumeur principale, permet de prévoir les résultats
avec exactitude.
Received 1/20/00. Accepted for publication 3/20/00.
London Regional Cancer Center, London, Ontario, Canada
Presented in part at the Royal College of Physicians and Surgeons of Canada 67th Annual Scientific Meeting held jointly with Canadian Association of Radiation Oncologists, Sept 24–27, 1998, Toronto, Ontario, Canada.
Reprint requests: Patricia T.H. Tai, MD, Department of Radiation Oncology, Allan Blair Cancer Centre, 4101 Dewdney Ave., Regina, SK S4T 7T1 Canada
Full text available in the print edition / Pour le texte intégral veuillez consulter la version imprimée.
