Case
Reports
Calciphylaxis: Seven New Cases
Jimmy Alain,* Yves P. Poulin, † Richard A. Cloutier, † Eric Gagné, † and Joelle Baril ‡
Background: Calciphylaxis is a rare condition occurring most
frequently in patients with end-stage renal disease (ESRD). It is char-acterized
by vascular calcifications with a large variety of skin lesions. Even though
this entity was first reported almost 50 years ago, the pathogenesis is still
not well understood.
Objective: Having retrieved seven new cases from a single tertiary
care hospital, the disease occurs probably more frequently than reported until
now. The potential mechanism of action in this disease is discussed, particularly
the hypercoagulability state. We also review potential treatments described
in the literature.
M e t h o d s : Seven patients with calciphylaxis that occurred
at the Hôtel-Dieu hospital between 1992 and 1998 were identified and their case
histories reviewed and analyzed.
Conclusion: Although hyperparathyroidism and imbalance of calcium-phosphorus
homeostasis are paramount for calciphylaxis to occur, other mechanisms must
be involved because the disease manifests itself in only a minority of ESRD
patients. As the majority were under anticoagulation therapy and as we found
abnormalities of the coagulation pathway in one patient, we suggest empha-sizing
these phenomena in the future. Along with evaluation of putative risk factors
(abnormalities of the calcium:phosphate axis, diabetes), a detailed evaluation
of the coagulation system should be done in every patient with calciphylaxis
until more data are avail-able.
Antécédents : La calciphylaxie est une affection rare, touchant
le plus souvent des patients atteints d’insuffisance rénale chronique au stade
ultime (ESRD). Elle se caractérise par une calcification vasculaire et des lésions
cutanées très diverses. Cette entité a été signalée pour la première fois il
y a près de 50 ans, mais la pathogénèse n’est toujours pas bien comprise.
Objectifs : Le fait d’avoir répertorié sept cas dans un seul hôpital
de soins tertiaires laisse croire que la maladie est probablement plus répandue
qu’on ne l’a signalé jusqu’ici. L’objectif est d’aborder les mécanismes d’action
possibles de la maladie et, part i c u l i è rement, l’hypercoagulabilité. L’
a rt i c l e contient aussi une revue des traitements potentiels décrits dans
la littérature.
Méthodes : Sept patients de l’Hôtel-Dieu ayant présenté une calciphylaxie,
entre 1992 et 1998, ont été identifiés; l’anamnèse des cas a été étudiée et
analysée.
Conclusion : Bien que l’hyperparathyroïdie et le déséquilibre
homéostatique calcium phosphore soient des facteurs essentiels dans l’occurrence
de la calciphylaxie, il semble y avoir d’autres mécanismes, puisque la maladie
se manifeste chez une minorité de patients avec ESRD. Comme la plupart étaient
traités par anticoagulation et que l’un d’entre eux présentait des anomalies
de coagulation, nous suggérons de prêter une attention partic-u l i è re à ces
phénomènes à l’avenir. Outre l’évaluation des facteurs de risque putatifs (anomalies
de l’axe calcium-phosphate, diabète), il faudrait étudier en détail le système
de coagulation de chaque patient présentant une calciphylaxie d’ici que nous
disposions de plus de données.
Received 4/14/99. Accepted for publication 12/14/99.
*Laval University, Quebec, Quebec; † Hôtel-Dieu Hospital, Centre Hospitalier Universitaire de Québec, Quebec; ‡ Boucherville, Quebec, Canada
Case number 2 was presented as a poster at a Quebec Dermatological Society meeting (01/95).
Reprint requests: Jimmy Alain, MD, Hôtel-Dieu Hospital, 11 Côte du Palais, Quebec, PQ Canada, G1R 2J6
Full text available in the print edition / Pour le texte intégral veuillez consulter la version imprimée.
